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Santé

Phéochromocytome : définition, cause, symptômes, traitement

Le phéochromocytome (PCC) est une tumeur rare du tissu des glandes surrénales. Les glandes surrénales sont situées au-dessus des reins. Elles produisent un certain nombre d’hormones, notamment : aldostérone, testostérone, cortisol, norépinéphrine et épinéphrine. Ces hormones régulent les fonctions corporelles vitales telles que la tension artérielle, le stress, la glycémie, la réponse immunitaire, le métabolisme et la fréquence cardiaque. Si votre organisme produit plus ou moins de ces hormones que nécessaire, ceci peut vous rendre malade. La présence de tumeurs sur les glandes surrénales peut affecter la production des hormones. Dans le cas du PCC, les tumeurs causent une production excessive de norépinéphrine and d’épinéphrine par vos glandes surrénales. Le phéochromocytome est rarement cancéreux, mais il peut être dangereux en raison de la fluctuation des taux hormonaux.

Quatre-vingt-cinq pour cent des PCC se trouvent dans les glandes surrénales elles-mêmes. Les 15 pour cent restants sont situés en dehors de ces glandes (Garg et al. 2011). Les tumeurs se trouvant à l’extérieur des glandes surrénales sont appelées paragangliomes. Les PCC produisent et libèrent les catécholamines (hormones surrénales) épinéphrine, norépinéphrine et dopamine. Ces hormones particulières contrôlent le rythme cardiaque, le métabolisme et la tension artérielle.

Les symptômes sont causés par l’élévation des taux d’hormones. Le stress peut entraîner une crise adrénergique (CA). La CA est la conséquence d’une augmentation soudaine des hormones surrénales. L’augmentation de la production des hormones peut causer des problèmes variés qui peuvent être mortels s’ils ne sont pas traités. L’hypertension (pression artérielle élevée) est un exemple de complication pouvant résulter d’une crise adrénergique. L’hypertension augmente votre risque de maladie cardiaque et d’AVC.

Le diagnostic du phéochromocytome est basé sur des irrégularités des taux hormonaux. Des taux élevés de catécholamines peuvent indiquer des tumeurs.

Le pronostic dépend de deux conditions : un diagnostic correct et un chirurgien compétent. Si la chirurgie a été couronnée de succès, un bon rétablissement devrait s’ensuivre. Après un tel rétablissement, le patient devrait avoir une espérance de vie normale

Risques

On estime que le PCC est lié à des circonstances dans lesquelles une hypoxie (réduction de l’apport en oxygène) se produit.

Il s’agit notamment :

  • d’une hypertension grave (tension artérielle élevée)
  • d’une pathologie cardiaque congénitale

Un PCC peut se développer à n’importe quel âge, mais il survient le plus couramment chez les jeunes adultes ou les personnes d’âge moyen.

Causes

Il était estimé dans le passé que le PCC survenait de façon aléatoire. De récentes études sembleraient indiquer une composante héréditaire. Cela signifie qu’il est transmis de génération à génération (Mayo Clinic).

Les patients ayant reçu un phéochromocytome de leurs parents peuvent également souffrir de pathologies génétiques associées. Il peut notamment s’agir des pathologies suivantes :

  • Maladie de Von Hippel-Lindau (VHL) – trouble caractérisé par le fait que des kystes et des tumeurs se développent dans le système nerveux central, dans le cerveau, dans les reins, dans les glandes surrénales ou dans d’autres parties du corps
  • Neurofibromatose 1 (NF1) – développement de tumeurs sur la peau et les nerfs optiques
  • Adénomatose pluri-endocrinienne de type II – forme de cancer de la thyroïde qui se développe conjointement avec le PCC

Le PCC peut être associé à une maladie cardiaque congénitale. Une maladie cardiaque peut causer une hypoxie, qui contribue au PCC.

Symptômes

Les symptômes sont produits par la production et la libération d’un nombre excessif d’hormones. Une grande augmentation soudaine du nombre d’hormones surrénales est appelée crise adrénergique (CA). Une CA cause une hypertension (élévation de la tension artérielle) très sévère et de la tachycardie (fréquence cardiaque élevée).

Symptômes classiques du PCC :

  • céphalées épisodiques et soudaines
  • transpiration
  • douleurs abdominales
  • hypertension (élévation de la tension artérielle) réfractaire aux médicaments conventionnels
  • rythme cardiaque élevé
  • anxiété et irritabilité

Causes courantes des crises adrénergiques :

  • médicaments (corticostéroïdes, agents chimiothérapeutiques, etc.)
  • anesthésie générale
  • stress émotionnel (peut causer une production excessive d’hormones par les glandes surrénales)

Diagnostic

Le diagnostic d’un PCC s’est amélioré grâce à la technologie moderne. Cependant, le PCC reste difficile à diagnostiquer. Si vous avez des symptômes, votre médecin prescrira des examens. Il s’agit de

tests d’imagerie pour détecter des tumeurs :

  • imagerie par résonance magnétique (IRM)
  • tomographie par émission de positrons (TEP)
  • analyses en laboratoire pour évaluer les taux d’hormones :
  • plasma sanguin (tests des taux de catécholamine et de métanéphrine)
  • analyse des urines (tests des taux de catécholamine et de métanéphrine pouvant avoir été manqués lors de l’analyse de sang)

Traitement

Le meilleur traitement du PCC est une intervention chirurgicale. Il s’agit d’une procédure délicate. Si le patient n’a pas fait l’objet d’une préparation adéquate, elle peut mettre sa vie en danger.

Les médecins préparent les patients en

  • discutant de tous les médicaments pris par le patient parce que certains peuvent faire interférence avec le PCC pendant l’opération et en
  • informant l’anesthésiste de tous les médicaments pris par le patient avant l’opération.

Après la chirurgie, les patients auront peut-être des problèmes temporaires de régulation des hormones surrénales. Des stéroïdes peuvent être administrés en attendant que les glandes surrénales recommencent à fonctionner normalement.

Complications

La chirurgie pour le PCC peut présenter de nombreuses complications. Elle affecte de puissantes hormones dans le corps. Pendant une opération, certains problèmes risquent de se développer :

  • hypertension (tension artérielle élevée)
  • hypotension (tension artérielle faible)
  • arythmies (fréquence cardiaque anormale)

Dans de rares cas, un PCC peut être cancéreux. Il serait alors recommandé de réaliser une opération chirurgicale pour le retirer complètement. La chirurgie est suivie d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie.

Pronostic

S’il n’est pas diagnostiqué, un PCC peut être fatal. Sans traitement, les personnes ayant un PCC sont exposées à un grand risque de décès. Causes possibles de la mort

  • crise d’hypertension (tension artérielle élevée)
  • arythmie (irrégularité du rythme cardiaque)
  • crise cardiaque (infarctus du myocarde)
  • crise multisystémique (défaillance simultanée de multiples organes du corps)

Un diagnostic précoce ne suffit pas à assurer le succès du traitement. Le chirurgien doit être très compétent et capable de gérer les complications probables de la chirurgie.

Si le diagnostic est établi suffisamment tôt et si le chirurgien fait bien son métier, le taux de décès chirurgical est entre deux et trois pour cent (Garg et al. 2011). La plupart des patients peuvent s’attendre à une espérance de vie normale après la chirurgie.

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