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Santé

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : définition, cause, symptômes, traitement

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton (SMLE) est une maladie auto-immune rare qui limite vos mouvements. Dans cette maladie, le système immunitaire attaque les tissus musculaires. Cela entraîne des difficultés à marcher et d’autres troubles musculaires. Les symptômes peuvent être provisoirement soulagés par des exercices physiques, mais la maladie reste incurable. La maladie peut être contrôlée par des médicaments.

Causes

Les maladies auto-immunes se caractérisent par le fait que le système immunitaire prend l’organisme pour un corps étranger. Le système immunitaire se met alors à produire des anticorps pour attaquer l’organisme.

Dans le cas du SMLE, l’organisme attaque les terminaisons nerveuses responsables de la régulation des influx d’acétylcholine. L’acétylcholine est un neurotransmetteur qui déclenche la contraction musculaire. La contraction musculaire permet d’effectuer des mouvements volontaires tels que marcher, remuer les doigts ou hausser les épaules.

Plus précisément, l’organisme s’attaque à une protéine appelée canal calcique voltage-dépendant. Cette protéine est nécessaire à la libération de l’acétylcholine. La production d’acétylcholine étant devenue insuffisante du fait de l’attaque du canal calcique, les muscles ne peuvent plus fonctionner normalement.

Le SMLE est souvent associé à un cancer du poumon. Les chercheurs pensent que les cellules cancéreuses produisent des canaux calciques voltage-dépendants. Le système immunitaire va alors produire des anticorps contre les canaux calciques voltage-dépendants. Ces anticorps s’attaquent à la fois aux cellules cancéreuses et aux cellules musculaires. N’importe qui peut être atteint de SMLE, mais le cancer du poumon accentue les risques. Si des membres de votre famille ont déjà souffert d’une maladie auto-immune, cela peut augmenter votre facteur de risque.

Symptômes

Les premiers symptômes sont une faiblesse aux jambes et des difficultés à marcher. À mesure de la progression de la maladie, les symptômes suivants pourront apparaître :

  • faiblesse des muscles faciaux
  • mouvements musculaires involontaires
    • constipation
    • bouche sèche
    • impuissance
    • troubles urinaires

La faiblesse dans les jambes peut souvent être atténuée pendant un certain temps par de l’exercice. En effet, l’effort provoque une forte production d’acétylcholine, permettant une amélioration temporaire de la force musculaire.

Le SMLE peut causer les complications suivantes:

  • problèmes de respiration et de déglutition
  • infections
  • blessures causées par des chutes ou un manque de coordination

Diagnostic

Pour établir un diagnostic du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, votre médecin s’informera de vos antécédents médicaux complets et réalisera un examen clinique. Il recherchera:

  • une diminution des réflexes
  • une perte de tissus musculaires
  • une faiblesse ou difficulté à marcher s’atténuant avec l’activité physique

Les examens suivants pourront être prescrits pour confirmer le diagnostic :

  • analyses de sang: il s’agit de rechercher la présence d’anticorps des canaux calciques voltage-dépendants
  • électromyogramme (EMG) : il s’agit de tester la réaction des fibres musculaires à une stimulation Une petite aiguille est introduite dans le muscle puis connectée à un appareil enregistreur. On vous demandera de contracter votre muscle afin que l’appareil enregistre sa réaction.
  • vitesse de conduction nerveuse (VCN) : le médecin placera des électrodes à la surface de votre peau à l’emplacement d’un muscle. Les électrodes émettent un signal électrique qui stimule les nerfs et le muscle. L’activité nerveuse ainsi provoquée est enregistrée par d’autres électrodes et permet de déterminer à quelle vitesse les nerfs réagissent à une stimulation et d’évaluer leur fonctionnement.

Traitement

Cette maladie est incurable. Le cas échéant, votre médecin vous expliquera les options de traitement d’autres maladies comme le cancer du poumon. On vous prescrira aussi des immunosuppresseurs afin d’inhiber l’activité du système immunitaire. Il existe d’autres traitements, notamment :

  • Immunoglobuline intraveineuse : Votre médecin injecte un anticorps non spécifique pour inhiber le système immunitaire.
  • Plasmaphérèse : On effectue un prélèvement de sang ; le plasma est ensuite séparé des autres éléments, les anticorps sont retirés, puis le plasma est réintroduit dans l’organisme.

Il est parfois possible de soulager les symptômes grâce à des médicaments qui agissent sur le système musculaire, notamment :

  • Mestinon (pyridostigmine)
  • Diaminopyrimidine 3, 4 (3, 4-DAP)

Ces médicaments sont difficiles à obtenir ; demandez plus d’informations à votre médecin.

Pronostic

Les symptômes peuvent être atténués par le traitement des maladies sous-jacentes, l’inhibition du système immunitaire ou l’évacuation des anticorps du sang. Cependant, ces traitements ne sont pas efficaces pour tous les patients.

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